{"id":66980,"date":"2024-05-18T19:09:43","date_gmt":"2024-05-18T19:09:43","guid":{"rendered":"https:\/\/glorinhacohen.com.br\/?p=66980"},"modified":"2024-05-18T19:09:43","modified_gmt":"2024-05-18T19:09:43","slug":"leucemias-agudas-sao-doencas-potencialmente-curaveis-por-dr-nelson-hamerschlak","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/glorinhacohen.com.br\/?p=66980","title":{"rendered":"LEUCEMIAS AGUDAS S\u00c3O DOEN\u00c7AS POTENCIALMENTE CUR\u00c1VEIS\u00a0\u2013 Por Dr. Nelson Hamerschlak"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\">As leucemias agudas podem se dividir em linfoides e mieloides de acordo com as caracter\u00edsticas das c\u00e9lulas envolvidas. Felizmente, grandes avan\u00e7os se deram nos tratamentos destas patologias nos levando hoje a altos \u00edndices de cura.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A Leucemia Mieloide Aguda tem uma incid\u00eancia em torno de 1:100.000 habitantes; cerca de 8.000 a 9.000 casos da doen\u00e7a por ano no Brasil e, \u00e0 medida que as pessoas envelhecem a preval\u00eancia da doen\u00e7a aumenta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Trata-se de uma doen\u00e7a rara na crian\u00e7a, que costuma ter leucemia linfoc\u00edtica aguda, mas que pode acometer o adulto jovem e as pessoas de meia-idade. A m\u00e9dia de idade do paciente com leucemia mieloide aguda \u00e9 de 65 anos, sem predom\u00ednio de sexo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hoje sabemos que essas doen\u00e7as s\u00e3o causadas por muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas e essas muta\u00e7\u00f5es passaram a ser mais bem conhecidas \u00e0 medida que os processos diagn\u00f3sticos se aperfei\u00e7oaram (p. ex., sequenciamento de nova gera\u00e7\u00e3o). \u00c9 poss\u00edvel, na popula\u00e7\u00e3o de idosos identificar pessoas que t\u00eam a muta\u00e7\u00e3o mais ainda n\u00e3o est\u00e3o doentes. Para as pessoas com a muta\u00e7\u00e3o, provavelmente \u00e9 apenas uma quest\u00e3o de tempo at\u00e9 evoluir para a doen\u00e7a; mas eventualmente a pessoa pode morrer antes por outras causas. \u00c9 poss\u00edvel ainda ter a muta\u00e7\u00e3o e a doen\u00e7a n\u00e3o se manifestar, mesmo em caso de longevidade extrema. Esta situa\u00e7\u00e3o encaixa-se em conceito novo chamado CHIP (do ingl\u00eas Clonal Hematopoiesis Of Indeterminate Potential) ou hematopoiese clonal de significado indeterminado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">O diagn\u00f3stico \u00e9 feito pelo hemograma e pelo estudo da medula \u00f3ssea, por meio de pun\u00e7\u00e3o e\/ou bi\u00f3psia e constata\u00e7\u00e3o de mais de 20% de blastos na medula. A caracteriza\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a, seu diagnostico, progn\u00f3stico e tratamento s\u00e3o tamb\u00e9m baseados nos exames: imunofenotipagem, citogen\u00e9tica e painel de avalia\u00e7\u00e3o de muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As leucemias mieloides agudas s\u00e3o classificadas em termos cl\u00ednicos, laboratoriais e terap\u00eauticos de acordo com a Classifica\u00e7\u00e3o da Organiza\u00e7\u00e3o Mundial da Sa\u00fade de 2016. Em linhas gerais a estrat\u00e9gia terap\u00eautica se estrutura em etapas: indu\u00e7\u00e3o e p\u00f3s remiss\u00e3o com quimioterapias sucessivas ou transplante aut\u00f3logo ou alog\u00eanico dependendo do paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Os protocolos de tratamento utilizam ,dependendo do caso, quimioterapia, agentes hipometilantes, inibidores de altera\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas expressivas (FLT3, IDH1, IDH2) e inibidores do BCL 2<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Com este arsenal terap\u00eautico a LMA alcan\u00e7a n\u00edveis de cura de 50 a 80% dependendo do paciente, sua idade, seus fatores progn\u00f3sticos e tratamento escolhido.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A Leucemia Linfoide Aguda \u00e9 uma doen\u00e7a bastante heterog\u00eanea, apresentando comportamento biol\u00f3gico e fisiopatogenia distintos em determinados grupos et\u00e1rios e conforme caracter\u00edsticas citogen\u00e9ticas (anormalidades estruturais do cari\u00f3tipo) e moleculares (muta\u00e7\u00f5es e\/ou rearranjos g\u00eanicos) de cada caso. A c\u00e9lula bl\u00e1stica leuc\u00eamica pode se originar das seguintes linhagens: c\u00e9lulas linfoides B, c\u00e9lulas linfoides T e c\u00e9lulas \u201cnatural killer\u2019\u2019(NK)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Segundo a classifica\u00e7\u00e3o de neoplasias hematol\u00f3gicas da Organiza\u00e7\u00e3o Mundial de Sa\u00fade (OMS) de 2008 e revisada em 2016, a defini\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica de LLA \u00e9 a presen\u00e7a de 20% ou mais de blastos linf\u00f3ides em sangue perif\u00e9rico ou em estudo de medula \u00f3ssea, A presen\u00e7a de blastos linfoides no l\u00edquido c\u00e9rebroespinal tamb\u00e9m \u00e9 definidora de LLA.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A incid\u00eancia anual de LLA ajustada por faixa et\u00e1ria \u00e9 crescente nos \u00faltimos 50 anos, atualmente, atingindo a taxa anual m\u00e9dia de 1,7 casos novos\/100.000 habitantes e apresentando um pico de incid\u00eancia quatro vezes maior que a taxa m\u00e9dia na faixa et\u00e1ria pedi\u00e1trica entre 1 e 4 anos, sendo a neoplasia mais comum, correspondendo aproximadamente a 30% das neoplasias, nesta faixa et\u00e1ria. Apesar do aumento da incid\u00eancia nos \u00faltimos 50 anos, o tratamento da LLA vem evoluindo e o progn\u00f3stico melhorando, demonstrado pelo aumento na sobrevida global em 5 anos de cerca de 30% em 1975 para 70% em 2014. Importante ressaltar que as taxas de cura na faixa et\u00e1ria pedi\u00e1trica s\u00e3o de 80 a 90%, Ocorre mais raramente no adolescente, adulto jovem e idosos. Nestes a possibilidade de cura varia de 20 a 75% dependendo da idade, fatores progn\u00f3sticos e protocolo terap\u00eautica utilizada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como exames complementares para diagn\u00f3stico, estadiamento e estratifica\u00e7\u00e3o de risco progn\u00f3stico s\u00e3o necess\u00e1rios: hemograma complete, mielograma imunofenotipagem ,Cari\u00f3tipo Oncohematol\u00f3gico em Banda G de medula \u00f3ssea, complementado com sondas de FISH (<em>Fluorescent In Situ Hybridization<\/em>) para determinados rearranjos g\u00eanicos da LLA e an\u00e1lise de altera\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas por m\u00e9todos de biologia molecular. O estudo estudo do liquido cerebroespinal com pesquisa de c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas \u00e9 obrigat\u00f3rio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A sobrevida atual da LLA \u00e9 de 75-85% em crian\u00e7as e ao redor de 50% no grupo adulto, entretanto, resultados recentes demonstraram sobrevida de 76% em pacientes adultos tratados com regimes inspirados em protocolos pedi\u00e1tricos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al\u00e9m da poliquimioterapia contamos hoje com imunoterapia como Rituximab para quem expressa CD20, Blinatumumab que \u00e9 um anticorpo bi espec\u00edfico contra CD 19, o Inotuzumab Ozogamicina voltado contra a c\u00e9lula que expressa CD 22 , transplante de medula \u00f3ssea e a tecnologia de modifica\u00e7\u00e3oo gen\u00e9tica \u201cCar T Cell\u201d. Pacientes que apresentam c o cromossoma Philadelfia com a t (9:22), molecularmente bcr-abl utilizam inibidores de tirosinoquinase como Imatinibe, Dasatinibe ou Panatinibe.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estamos vivento uma \u00e9poca muito esperan\u00e7osa no tratamento das Leucemias Agudas. Os nossos pacientes podem ter reais esperan\u00e7as de cura.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Bibliografia<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1) Kouchkovsky I, Abdul-Hay M. Acute Myeloid Leukemia: A Comprehensive Review and 2016 Update. Blood Cancer J.2016 Jul 1;6(7):e441.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">doi: 10.1038\/bcj.2016.50<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2) Terwilliger T, Abdul-Hay M.<strong>Acute lymphoblastic leukemia<\/strong>: a comprehensive <strong>review<\/strong> and 2017 update. Blood Cancer J. 2017 Jun 30;7(6):e577. doi: 10.1038\/bcj.2017.53<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3) Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med 2015 Oct 15;373(16):1541-52<\/p>\n<hr \/>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dr. Nelson Hamerschlak<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/glorinhacohen.com.br\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/432_estilo_3_1.png\"><img loading=\"lazy\" class=\" wp-image-66981 alignnone\" src=\"https:\/\/glorinhacohen.com.br\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/432_estilo_3_1.png\" alt=\"\" width=\"326\" height=\"177\" srcset=\"https:\/\/glorinhacohen.com.br\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/432_estilo_3_1.png 379w, https:\/\/glorinhacohen.com.br\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/432_estilo_3_1-228x124.png 228w\" sizes=\"(max-width: 326px) 100vw, 326px\" \/><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Professor Livre docente pela Faculdade de Medicina da Universidade de S\u00e3o Paulo. Professor Pleno da Faculdade Israelita de Ci\u00eancias da Sa\u00fade Albert Einstein. Coordenador do programa de Hematologia e Transplantes de Medula \u00d3ssea do Hospital Israelita Albert Einstein . Ex-presidente da Sociedade Brasileira de Transplantes de Medula \u00d3ssea.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>As leucemias agudas podem se dividir em linfoides e mieloides de acordo com as caracter\u00edsticas das c\u00e9lulas envolvidas. Felizmente, grandes avan\u00e7os se deram nos tratamentos destas patologias nos levando hoje a altos \u00edndices de cura. 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