Leucemia e transplante de medula óssea – Dr. Nelson Hamerschlak
Aparentemente toda leucemia, assim como todo câncer, ocorre através de uma mutação genética
geralmente somática, isto é, na célula da medula óssea exclusivamente.
Perguntas
- O que são leucemias? Quais suas causas e fatores de risco?
Leucemias são doenças hematológicas malignas monoclonais, caracterizadas pela produção anormal de glóbulos brancos e seus progenitores na medula óssea e conseqüentemente prejuízo na produção das células sanguíneas normais, podendo levar a anemia e plaquetopenia. Ocorre com diversas características morfológicas, cada qual com particularidades clínicas e laboratoriais. De uma forma geral são de linhagem mieloide ou linfoide de acordo com o tipo de glóbulo branco acometido e pode ser crônica ou aguda conforme apresente glóbulos brancos maduros e funcionais ou imaturos (chamados blastos) e não funcionais.
Etiologia e Patogênese
Aparentemente toda leucemia, assim como todo câncer, ocorre através de uma mutação genética geralmente somática, isto é, na célula da medula óssea exclusivamente. Muito raramente pode ser germinativa, isto é, transmitir-se de forma hereditária em alguns tipos específicos.
Alguns gatilhos para estas mutações apresentam algum grau de evidência como:
- Fatores ambientais: Exposição crônica ao benzeno, herbicida, pesticida, radiação ionizante (bomba atômica, radiação nuclear, radiação médica); quimioterapia, em 10-15% dos casos pós tratamento (agentes alquilantes: ciclofosfamida, melfalan, mostarda nitrogenada – geralmente aparecem após 5-10 anos, associados a anormalidades no cromossomo 5 e 7; inibidores da topoisomerase II: etoposide, teniposide e doxorrubicina – geralmente aparecem após 1-5 anos com associação ao cromossomo 11q23, translocação balanceada entre os cromossomos 15 e17 e 8 e 21 e variante M3-M5; outras drogas -cloranfenicol, fenilbutazona, cloroquina, metoxipsoralem), tabagismo (fonte mais comun de exposição ao benzeno) apresenta risco 1,2-2,3 vezes maior de incidencia de LMA. A LMA induzida pelo tabagismo está relacionada a alterações no cromossomo 5 e 7 associado a trissomia do 8 e translocação balanceada entre os cromossomos 8 e 21 e morfologia FAB M2.
- Fatores genéticos: Ocorrência familiar tem sido descrita, mas com significado ainda indeterminado.
- Síndrome de Down (risco 20 vezes maior, com proporção de LLA para LMA (4:1) – similar as crianças sem Down), Síndrome de Bloom, Anemia de Fanconi (risco de 9%) , Neurofibromatose, Síndrome de Kostmann, Síndrome de Wiskott-Aldrich, Síndrome de ataxia-teleangiectasia, Klinefelter (XXY) e Patau (trissomia do cromossomo 13).
2. Qual a média de pessoas acometidas?
A frequência varia de acordo com o tipo de leucemia e com a idade variando de 1/100.000 habitantes a 40/100.000 habitantes.
A leucemia linfoide aguda é mais frequente na infância com. Altíssimas taxas de cura. As leucemia mieloide crônica é mais frequente no adulto. As Leucemias Mieloide Aguda e Linfoide Crônica mais frequentes no idoso.
3. Quão grave é o diagnóstico da leucemia/ O dIagnóstico precoce pode ajudar no prognóstico cura?
A gravidade da apresentação da leucemia depende de seu tipo. As leucemias crônicas por exemplo são diagnosticadas principalmente em exames de sangue de check up.
Já as leucemias agudas são de apresentação mais grave requerendo internação hospitalar e tratamento imediato. Como todas as doenças oncológicas, geralmente o pronto diagnóstico e tratamento quando necessário deve ser instituído. Alguns tipos de leucemia, como as leucemias linfoides crônicas podem não necessitar tratamento por vários anos, mas exige acompanhamento periódico para iniciar terapêutica tão logo seja necessária
4. Quais os sinais e sintomas que permitem a identificação precoce?
As leucemias crônicas podem não ter sintomas ou terem sintomas gerais como cansaço, vepre vespertina, sudorese noturna etc…
Já as leucemias agudas apresentam um quadro bastante florido de corrente da anemia (palidez e cansaço), baixa de glóbulos brancos funcionantes (febre e infecções) e da baixa das plaquetas (hemorragias e manchas pelo corpo). Em algumas situações mais graves há também distúrbios graves da coagulação, comprometimento neurológico, hepático e renal.
5. É possível de prevenir, se sim de que forma? Quais os principais tratamentos adotados?
Na verdade, a maioria dos casos não tem um fator que possa exigir uma ação de prevenção. Mas de uma forma geral, alimentação saudável, sono adequado, exercícios físicos e evitar cigarro , se não ajuda em todos os casos, permite uma melhor recuperação ao tratamento que dependendo do tipo de leucemia exigirá quimioterapia, radioterapia, imunoterapia, terapia alvo, terapia com células geneticamente modificadas ou transplante de medula óssea.
6. Existe alguma crença associada à leucemia que precise ser desmistificada?
Sim, que se trata de doença incurável ou de resultados ruins. Isto não é verdade; as taxas de cura mesmo dos casos mais graves variam de acordo com o tipo de leucemia e idade em 70 a 90%.
7. Como funciona o transplante de medula e qual a sua importância?
A medula óssea vulgarmente chamada de tutano do osso é o órgão que fabrica as células sanguíneas. Portanto quando estas são cancerígenas uma possibilidade é transplantá-la. Ao contrário do transplante de outros órgãos que é realizado através de uma cirurgia. No transplante de medula óssea, o paciente recebe quimioterapia e/ou radioterapia para aniquilar as células doentes e abrir espaço para receber as novas. Portanto os dois objetivos principais são:
- Oferecer substituição do tecido hematopoético
autogênico ou alogênico
- Destruir a doença maligna
Terapia em altas doses: autogênico e alogênico
Imunoterapia: alogênico
Existem várias classificações para um transplante e suas indicações e características variam de acordo com o tipo do paciente, idade e condições clínicas do paciente.
- Fontes de células
*Medula Óssea
*Sangue Periférico
*Cordão Umbilical
- Doador
*Autólogo (do paciente a ele mesmo)
*Alogênico aparentado (geralmente, entre irmãos)
*Alogênico não aparentado (registro de doadores)
*Haploidêntico (50% entre irmãos, pais e filhos)
- Intensidade do condicionamento (tratamento prévio para receber as células)
- Mieloablativo (para pacientes mais jovens e em condições clínicas com doses altas de quimio e radioterapia)
- Não mieloablativo (para pacientes mais velhos e sem condiçnoes clínicas adequadas
As células são aplicadas em uma veia através de um cateter. Através de um mecanismo incrível chamado homing em inglês (ir para casa) se dirigem a medula óssea para se reproduzir e trazer uma nova medula perfeita
A importância do transplante de medula óssea se prende ao fato de que pode tornar curável a leucemia em pacientes que somente com o tratamento inicial não conseguiriam se curar.
Dr. Nelson Hamerschlak
Médico hematologista e hemoterapeuta do Hospital Israelita Albert Einstein, coordenador da Pós-Graduação em Hematologia/Hemoterapia e pesquisador afiliado do Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein. Membro da Câmara Técnica de Medicamentos (ANVISA) e do Conselho Científico da Abrale. Foi presidente da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e do Centro de Hematologia de São Paulo, Diretor Clínico do Hospital Israelita Albert Einstein e Superintendente do Instituto Israelita Albert Einstein.
Possui graduação em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo (Escola Paulista de Medicina), especialização em Hematologia/Hemoterapia, Clínica Médica, Fellow da Cornell University Medical Center e doutorado em Imunologia pela Universidade de São Paulo (1999). É Professor Livre-Docente junto ao Departamento de Pediatria (Disciplina de Pediatria Clínica) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e tem experiência na área de Medicina, atuando principalmente nos seguintes temas: anemias, agranulocitose, hemostasia e trombose, leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, transplantes de medula óssea, doenças autoimunes e hemoterapia e possui mais de 150 publicações científicas.
